Wilms tumor (nefroblastom)

Wilms’ tumor er en solid svulst (kreftsvulst) i nyrene hos barn. Den fikk sitt navn etter den tyske legen Max Wilms som beskrev svulsten for første gang. Som de øvrige kreftsvulster hos barn er også denne sjelden, i Norge får kun fem til ti barn denne svulsten årlig. Dette er en embryonal tumor, dvs. en svulst som oppstår av celler som ligger igjen i kroppen etter fosterlivet, og barna er ved diagnosen vanligvis under 5 år gamle. Svulsten er oftest omgitt av en kapsel, men vokser også inn i nyre og nyrebekken og i omgivende vev og kan spre seg lokalt til lymfeglandler, men også via blodet til bl. a. lungene.

Wilms’ tumor er en barnekreftform som i hvert fall teoretisk kan behandles med bare operasjon uten tilleggsbehandling. Derfor var dette den første barnekreftformen som i noen tilfeller kunne helbredes allerede på begynnelsen av 1900-tallet, takket være kirurgisk behandling. I dag bruker vi praktisk talt alltid tilleggsbehandling, vanligvis i form av cellegiftkurer. Totaloverlevelsen ved Wilms` tumor er i dag god, rundt 90 %, men det forekommer tilfeller som trenger aggressiv behandling for å ha en sjanse for å bli helbredet.

Symptomer

Det vanligste er at man oppdager en stor tumor i abdomen hos et lite barn. Ofte kan dette være tilfeldig oppdaget hos et ellers friskt barn. Det forekommer ellers mavesmerter, blodig urin og i sjeldnere tilfeller høyt blodtrykk. Allmennsymptomer som nedsatt matlyst eller feber er heller sjeldne.

Barn med visse medfødte tilstander, f. eks. hemihypertrofi, har økt forekomst av Wilms tumor. Barn med disse tilstandene går inn i et screeningopplegg, hvor det tas blodprøver og ultralyd av nyrene med regelmessige intervaller gjennom småbarnsalderen.

Diagnose

Utredningen omfatter klinisk undersøkelse av barnet, inkludert blodtrykksmåling og urinundersøkelse med tanke på blod. Det finnes ingen markører som er spesifikke for Wilms’ tumor verken i blod eller urin, og blodprøvene er oftest normale. Helt sentralt er bildeundersøkelser av tumor, oftest ultralyd- og CT- og/eller MR-undersøkelse av abdomen. Røntgen og CT av lungene gjøres for å avsløre eventuelle  lungemetastaser. Diagnosen bekreftes vanligvis alltid med vevsundersøkelse (ultralydveiledet nålebiopsi i narkose). En sjelden gang går man rett på operasjon uten forutgående biopsi. En vil da få en sikker vevsdiagnose når tumor er operert ut.

Stadieinndelingen tar hensyn til tumorutbredelse og om det foreligger spredning. Stadium 1 er en tumor i én nyre, som kan fjernes totalt ved operasjon. Ved stadium 2 er det spredning utenfor nyren, men alt kan fjernes helt ved operasjon. Stadium 3 foreligger hvis tumoren er så utbredt at den ikke kan fjernes i sin helhet, og ved stadium 4 er der fjernmetastaser. Hvis det er svulst i begge nyrer kalles dette for stadium 5.

Behandling

Operasjon er den viktigste behandlingen ved Wilms tumor, men nesten alltid gis cellegift i tillegg. Vanligvis startes det etter diagnosen med 4-6 uker cellegift (ukentlige intravenøse doser), deretter kommer operasjonen hvor man ofte fjerner tumor og nyre som helhet. Vevsundersøkelsen av det fjernede tumorpreparatet er av stor betydning. Avhengig av om man finner ”gunstig” eller ”ugunstig” histologi, om mye av svulsten viser nekose (vevshenfall), om det er komplett (”radikal”) kirurgi, og om det foreligger fjernmetastaser vil det etter operasjonen bli gitt cellegift over en kortere eller lengre periode (typisk 4 uker til ett år). I visse tilfeller trenges det i tillegg strålebehandling mot tumorområdet og/eller mot lungene ved lungemetastaser.

Også tilbakefall av Wilms tumor kan ofte helbredes, men barnet må gjennom en ny behandlingsrunde, som da ofte vil inkludere strålebehandling.